de PAH is druk bezig met het vernieuwen van de website. Hierdoor werken de links niet en kunt u alleen de homepagina bekijken met bepaalde lorem ipsum teksten. Onze excuses.
Mocht u vragen hebben kunt u contact opnemen met telefoonnummer 06 2003 93 93 Thea Verbeek of stuur een mail naar ofni.[antispam].@aangeborenhartafwijking.nl

 

De PAH is vóór en dóór kinderen, jongeren en volwassenen met een
aangeboren hartafwijking én hun ouders en zorgprofessionals

Tetrology van Fallot

Tetralogie van Fallot

 

Toen de arts Fallot de naar hem genoemde hartafwijking voor het eerst beschreef, dacht hij dat deze patiënten vier hartproblemen tegelijkertijd hadden. Vandaar dat de hartafwijking ‘Tetralogie’ (tetra is Grieks voor 4) wordt genoemd.
Om te begrijpen hoe de hartafwijking ontstaat, gaan we terug naar heel vroeg in de zwangerschap wanneer het hart wordt gevormd.
Aanvankelijk heeft het hart maar één kamer en maar één slagader. Midden in de slagader ontstaat een tussenschot, dat de slagaders in twee even grote bloedvaten verdeelt: de longslagader en de lichaamsslagader. Ook de primitieve kamer wordt door een tussenschot in tweeën gedeeld in een linker- en een rechterkamer. Het tussenschot van de kamers en dat van de slagader ontmoeten elkaar en groeien aan elkaar vast, zodat de aorta uit de linkerkamer komt en de longslagader uit de rechterkamer.

Bij de Tetralogie komt het tussenschot tussen de slagaders niet goed in het midden terecht: de aorta is te groot en de longslagader te klein. Door de scheefstand ontmoeten de tussenschotten elkaar niet en kunnen dus niet vastgroeien.

 

De gevolgen daarvan zijn:
1. de aorta staat scheef boven het tussenschot;
2. er blijft een gat in het tussenschot;
3. de longslagader is te klein;
4. doordat de rechterkamer harder moet persen om het bloed in de longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere spierwand.

Deze vier onderdelen van de hartafwijking staan nog steeds bekend onder de naam Tetralogie van Fallot.

 

Klachten en verschijnselen
Hieronder staan de klachten en verschijnselen per onderdeel van de Tetralogie beschreven:

 

– Scheefstand van de aorta
Dit geeft op zichzelf weinig problemen.
Als het gat in het tussenschot wordt dichtgemaakt, maakt de aorta op de normale manier verbinding met de linkerkamer.

– Gat in het tussenschot
Een gat tussen de kamers heet een ‘Ventrikel Septum Defect’, of afgekort vsd. Het woord ventrikel is het Latijnse woord voor kamer, septum voor tussenschot en defect wordt in de medische taal gebruikt voor een ontbrekend stuk of gat. Een vsd is dus een gat in het tussenschot dat de twee kamers van het hart scheidt. De linkerkamer pompt bloed naar het hele lichaam, daarvoor is veel kracht of druk nodig. De rechterkamer hoeft slechts een klein deel van het lichaam, de longen, van bloed te voorzien en gebruikt daarvoor veel minder druk.

Door de hogere druk in de linkerkamer wordt zuurstofrijk (rood) bloed door het gat naar de rechterkamer geperst. Zonder tegendruk gaat er teveel bloed naar de longen en te weinig naar het lichaam.

– Nauwe longslagader
De mate van vernauwing in de longslagader kan sterk variëren per kind. Het kan variëren van een matige vernauwing tot een geheel of bijna dichtzittende longslagader. De verschijnselen die het kind ondervindt, zijn hiervan sterk afhankelijk.

– Nauwelijks vernauwde uitstroom naar de longslagader.
Deze kinderen gedragen zich als kinderen met alleen een gat in het schot tussen de kamers. U krijgt van uw arts een extra brochure mee, die over het vsd gaat. Doordat de longslagader te nauw is, kan het bloed niet zo gemakkelijk naar de longen stromen. Dit compenseert voor het effect van het vsd. Onderdeel 2 en 3 van de Tetralogie heffen elkaar grotendeels op, zodat deze kinderen weinig klachten hebben. Dit geldt voor de grootste groep kinderen met een Tetralogie.

– Matige vernauwde longslagader
Zoals bij het vorige punt beschreven, neemt de vernauwing naar de longslagader geleidelijk toe. Het lijkt dan beter te gaan met het kind. De longslagader groeit in het algemeen niet zo goed mee als bij het normale hart, zodat de mate van vernauwing geleidelijk verder toeneemt. Uiteindelijk kan het zo zijn dat de vernauwing zodanig wordt, dat zuurstofarm blauw bloed door het vsd naar de linkerkamer wordt geperst. Dit bloed stroomt dan via de aorta mee naar het hele lichaam. Dit zuurstofarme blauwe bloed verraadt zich doordat het kind dan een blauwpaarse verkleuring krijgt van met name de lippen en de nagels.

– Ernstige vernauwing van de longslagader (of helemaal dichtzittende longslagader)
Er gaat te weinig bloed naar de longen. Het grootste deel van het bloed in de rechterkamer wordt via het gat naar de aorta geperst. De kinderen zijn heel blauw en hebben niet voldoende zuurstof om normaal te kunnen functioneren. Deze kinderen moeten op korte termijn worden geopereerd. Wanneer dat mogelijk is, zal de correctieoperatie worden vervroegd, maar vaak is dat niet mogelijk. In dat geval wordt bij wijze van overbrugging een ‘shunt’ aangebracht tussen aorta en longslagader.

– Dikker worden van de rechterkamer
Dit is een gevolg van de longslagadervernauwing en geeft op zichzelf geen verschijnselen. Wanneer bij de operatie de vernauwing in de longslagader is opgeheven, wordt in een paar maanden de wand van de rechterkamer weer normaal.

 

 


 

© 2018 PAH | Disclaimer | Privacyverklaring